Retinitis Pigmentosa (RP)

Retinitis pigmentosa oder auch Retitinopathia pigmentosa ist eine erbliche Augenerkrankung, welche bis heute nicht heilbar ist. Sie ist die häufigste vererbte Netzhautdystrophie. In den frühen Stadien der Krankheit kommt es zum Verlust der Stäbchen (Photorezeptoren der peripheren Netzhaut). Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden auch die Zapfen (Photorezeptoren der Netzhautmitte) in Mitleidenschaft gezogen.

Bis auf wenige Ausnahmen – diese stellen invasive Gen- und Stammzelltherapien im Entwicklungsstadium bei bestimmten genetischen Formen der RP dar – gab es bisher keine Behandlung. Jedoch kann durch eine neue Therapieform der bestehende Zustand stabilisiert werden. Die Behandlungsmethode der Firma Okuvision setzt auf eine transkorneale elektrische Stimulation (TES), um den Rückgangsprozess der Netzhautrezeptoren zu stoppen beziehungsweise zu verlangsamen.

Symptome der Retinitis pigmentosa (RP)

Die ersten Symptome der Retitinopathia pigmentosa sind Gesichtsfelddefekte und eine Abnahme der Sehleistung in der Nacht. Im Verlauf zeigt sich ein fortschreitender Verlust des peripheren und schließlich des zentralen Gesichtsfeldes. Auch wenn die zentrale Sehschärfe anfangs erhalten bleiben kann, so wird der Betroffene durch die kontinuierliche Einschränkung von außen nach innen bis hin zu einem Flintenrohrgesichtsfeld orientierungsblind. Im fortgeschrittenen Stadium verschlechtert sich die Sehschärfe am Tag ebenfalls.

Ursachen und Riskofaktoren

Einer Retinitis pigmentosa liegen immer genetische Faktoren zugrunde. Es handelt sich um eine erbliche Netzhauterkrankung, die auch in Form eines Syndroms beispielsweise des Usher-Syndroms vorliegen kann.

Untersuchung und Diagnose

Bei einem Verdacht oder einer bestehenden Retinitis pigmentosa stellen wir die Sehleistung fest, ermitteln die Außengrenzen des Gesichtsfeldes und führen eine OCT-Messung mit Infrarotbildern, sowie Autofluo-Aufnahmen durch. Mit Weitgestellter Pupille wird anschließend die Netzhaut auf die typischen Anzeichen der Dystrophie untersucht. Eine gesicherte Diagnose kann nach der genetischen Untersuchung gestellt werden. 

Verlauf und Prognose

Unbehandelt wird etwa die Hälfte der Patienten im Alter von 55 Jahren aufgrund von degenerativen Prozessen in der Netzhaut oder dem angrenzenden Gewebe erblinden. Bei Behandlung mit transkornealer elektrischer Stimulation (TES), genannt Okustim, soll die Aktivität der verbleibenden Netzhautrezeptoren beibehalten werden, sodass das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt oder gestoppt werden kann. Aus diesem Grund sollte schnellstmöglich nach der Diagnosestellung mit der Therapie begonnen werden.